导语：粘膜皮肤淋巴结综合征，也称为川崎病，它是以川崎福佐命名的，年该病是一种小儿急性热疹性疾病，以全身血管炎为主。发病率高的是5岁以下的婴儿，男性多于女性，成人和3个月以下的婴儿发病不多。常见的症状有发热、皮疹、颈淋巴结非脓性肿大、结膜充血、口腔粘膜弥漫性充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬肿等。未治疗的儿童发病率为20%-25%。
01黏膜皮肤淋巴结综合征，患病的原因是什么？临床表现有哪些？
1、病因
该病的病因尚不清楚。据以往几次小流行，已有家族病例，许多临床表现与急性感染相似，提示病原体的存在。男性婴儿的发病率更高，在日本更普遍。到目前为止还没有发现细菌。目前尚未完全确诊这种感染。最令人担心的病原体之一是链球菌，但是它从来没有从儿童中分离出来。另据指出，动物和禽类间致病性的假结核菌株耶尔森氏菌似乎与粘膜皮肤淋巴结综合征有联系，但目前尚无确切证据。
2、临床表现有哪些？
常见的有发烧，皮疹，非脓性颈淋巴结肿大，结膜充血，口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌，掌跖红斑，手足硬肿等。
（1）高烧
高热（39℃以上）是临床常见的早期表现，其热程在5天以上，一般为1-2周，有的热退1-2天，长热程可达3-4周，退热药仅短暂减少。发热数日后，手心和脚底变红，会出现肿胀和疼痛。躯干有大小不一的丘疹。脸部和四肢不会发痒，也不会有疱疹和结痂。发高烧数日后，眼睛两边的结膜充血，尤其是球结膜。化脓性结膜炎仅有少数病例。前虹膜睫状体炎可以用裂隙灯检测。嘴唇表面出现红肿干裂，有的还会出血。大多数的患者会出现口腔粘膜充血，但是不会出现口腔溃疡。
（2）淋巴结肿大
有些病例会出现淋巴结肿大，其中有的患者出现脓肿，几天后便消失。有时候肿胀会扩散到下颌下区，甚至误诊为腮腺炎。淋巴结肿大仅限于颈部前三角，无疼痛，其它部位不常见。病情发展到第二周，患儿部分手足脱皮，部分患儿可先出现肛周脱皮。
02患有黏膜皮肤淋巴结综合征，检查方法主要有实验室检查，以及辅助检查
1、实验室检查
血清学检查，如白细胞计数增加，血小板计数显示增加。d-二聚体增多，血沉也会升高。
2、辅助检查
特别应注意超声心动图和心电图的表现，以提示是否发生心血管并发症，如冠脉扩张和心肌损伤。
3、下列四项是诊断的依据：
（1）发热5天以上，如有其它症状，5天内即可确诊。
（2）两侧结膜充血，无渗出现象。
（3）口腔及咽部粘膜充血，嘴唇干裂，出现杨梅舌。
（4）手足红肿的急性期、亚急性期，有围甲脱层。
03黏膜皮肤淋巴结综合征，容易和猩红热，幼年类风湿关节炎等疾病混肴
该病可与各种皮疹感染性疾病，病毒性感染，急性淋巴结炎，类风湿性疾病，其它结缔组织疾病，病毒性心肌炎，风湿性心炎等鉴别。
1、猩红热
发热、心绞痛、弥漫性鲜红色疹和明显脱屑等临床表现。诊断：多见于婴幼儿，皮疹形状接近麻疹，多形性红斑，发病后3天开始，青霉素无效。
2、早期类风湿关节炎
以慢性关节炎为主，累及全身，持续发热，无规律发热。诊断：发热期短，皮疹短，手足硬肿，足底频发潮红，类风湿因子阴性。
3、多形性红斑浸润
该病为免疫相关急性非化脓性炎症，其特点是皮肤粘膜多种多样。鉴别诊断为：患者眼、唇无脓性分泌物及假膜形成，皮疹不含水疱及痂。
4、系统性红斑狼疮
其临床特点多为无特异性全身症状的早期表现，如发热，特别是低热，全身不适，乏力，体重减轻等。鉴别诊断：该病以婴幼儿和男孩为主，患者面部皮疹不明显，白细胞和血小板总数普遍增多，抗核抗体阴性。
5、出疹性病毒感染
以发热、头痛、全身不适等中毒症状为主，以病毒宿主引起的炎症损伤及组织、器官侵犯所致局部症状为主。鉴别诊断为：患者会有红唇、干裂、出血、杨梅红样舌、手足硬肿，通常为红脚、手指及脚趾脱皮，结膜无水肿、分泌物，白细胞总数及粒细胞百分比增加，细胞核左移，ESR及c反应蛋白明显增加。其中心血管并发症、休克、巨噬细胞激活综合征等并发症发生率较高，是临床上