原创金迪王玉伟医学界风湿与肾病频道
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有特征性免疫学异常的红斑狼疮患者合并多形红斑样皮肤病变，在没有证据表明存在其他任何诱发因素的情况下，均应怀疑该病。
一提到系统性红斑狼疮（SLE）的皮肤表现，想必大家会想到蝶形红斑、或是盘状红斑，鼻翼两旁像蝴蝶翅膀一样的皮疹，或者是在颜面部像圆盘一样的红斑，这些是SLE典型的皮损表现。然而，在今天这份病例报道[1]中，这位SLE患者以多形红斑样皮损作为首发表现，最终却诊断为一种罕见而且独特的综合征，你遇到过吗？一起来了解一下吧~
病例简介
基本情况：
患者为一位18岁未婚女性，发现额部皮疹伴瘙痒3周，之后皮疹逐渐累及面颊部、颈部、头皮、外耳、上胸、背部以及双上肢及手部，同时患者还出现口腔疼痛性溃疡。病程中，患者出现发热，起初为持续高热伴畏寒，之后表现为间断的低热。患者有多关节肿痛，累及多个大、小关节，近期有明显脱发。患者否认光过敏、生殖器部位溃疡、雷诺现象等。患者最近没有服用任何药物。既往病史、个人史等无特殊。
查体：
体温38.2C，面色苍白，可见上述部位出现多个边界清晰环状靶样红斑、丘疹，并伴有口腔多发溃疡（图1）。多发双侧腋窝和颈部淋巴结肿大，无压痛，可活动，最大者约1.5cm2cm。其余系统查体未发现明显异常。
图1A、C为面部及双手靶样红斑、丘疹，B为硬腭及舌部溃疡
实验室检测示：
①全血细胞减少，血沉轻度升高，C-反应蛋白正常。尿检示蛋白尿。
②类风湿因子（RF）阳性，抗核抗体阳性（呈斑点型），抗Smith抗体阳性，抗SS-A抗体强阳性。血清补体显著降低。
③HIV、病毒性肝炎、疱疹血清学指标阴性。其他生化检查如肝功能、肌酐、肌酸激酶和凝血指标等均在正常范围内。
表1实验室检测指标汇总如下
另外，胸部X线和腹部超声未发现明显异常。右颈淋巴结细针活检结果为反应性增生。患者不同意行皮肤活检和肾活检。
本例需要鉴别诊断的疾病包括感染后多形红斑、药物继发多形红斑、潜在恶性肿瘤和结缔组织疾病等。本例未发现感染的证据，患者发病前并未服用任何药物。
患者存在抗核抗体阳性、发热、皮肤粘膜表现、关节受累、白细胞减少、血小板减少、抗Smith抗体阳性和低补体血症，符合年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会SLE分类标准。患者为SLE伴多形红斑样皮损，同时有抗核抗体阳性（斑点型）、抗SS-A和RF阳性，故Rowell综合征诊断成立。
在治疗方面，起初予以保守治疗如补液、退热，之后口服泼尼松（1mg/kg/d），羟氯喹（mg/d）。患者对治疗表现出戏剧性的效果，数天内大部分皮损和口腔溃疡均逐渐消退（图2)。
图2治疗后皮损和口腔溃疡均消退，A为面部皮肤表现B为口腔表现
患者出院后激素逐渐减量，门诊每个月都会随访。目前，患者服用小剂量泼尼松（10mg，隔日一次）和羟氯喹（mg/d），生活质量有了显著改善，皮损未再复发。
治疗4个月后，补体C3从16.8mg/dl升至54.6mg/dl（正常范围：90~mg/dl），尿微量白蛋白与肌酐比值（ACR）从85.8μg/mg降至42μg/mg（正常范围30μg/mg）。
病例小结
患者为18岁女孩，有面部、外耳、头皮、上胸和背部等（主要是直接暴露于阳光下的皮肤）处有多个散在靶样红斑损害以及发热、多关节痛和口腔溃疡。检测发现全血细胞减少症，RF阳性，抗核抗体阳性（斑点型），抗Smith抗体，抗SS-A抗体强阳性，诊断为Rowell综合征。经过糖皮质激素和羟氯喹治疗后，大多数皮肤损伤及口腔溃疡在数天内消退，随访中未再复发。
Rowell综合征，你了解多少？
Rowell综合征是一种罕见的疾病，表现为特征性免疫学异常的红斑狼疮并发多形红斑。年由Rowell首次定义，特征如下：
①盘状红斑狼疮；
②多形红斑样病变；
③血清免疫学异常：斑点型ANA阳性、抗SjT抗体[后被证实为抗Ro（SS-A）抗体或抗La（SS-B）抗体]阳性、RF阳性，此后可见关于该病的间断报道。
年Lee等[2]提出冻疮样皮损或有助于其诊断。
0年Zeitouni等[3]综合既往文献后提出Rowell综合征新的诊断标准：
1.主要标准：
①红斑狼疮：SLE、盘状红斑狼疮或亚急性皮肤红斑狼疮；
②多形红斑皮损（有或无黏膜的累及）；
③斑点型ANA阳性。
2.次要标准：
①冻疮；
②抗SSA抗体或抗SSB抗体阳性；
③RF阳性。
满足3项主要标准及至少1个次要标准即可诊断Rowell综合征。
年《中华风湿病学杂志》报道Rowell综合征7例[4]，报道指出7例患者SLE诊断明确，斑点型ANA阳性，抗SSA抗体或（和）抗SSB抗体阳性，且存在多形红斑等表现，每例患者的免疫学指标全部符合诊断Rowell综合征的免疫学条件，由此可以推断Rowell综合征不单单是红斑狼疮合并多形红斑皮损表现的一种巧合，而可能是和特定免疫模式相关的独立性疾病。
Rowell综合征是否是一种独立的疾病，国外的观点尚不统一，有学者认为Rowell综合征更像是红斑狼疮的一个亚型，而不是一种单独的疾病。红斑狼疮为一谱系疾病，可分为以皮肤病变为主要表现的慢性盘状红斑狼疮（DLE）、以内脏器官受累为主的SLE及介于两者之间的亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）。根据Antiga等[5]的观点，应将Rowell综合征视为SCLE的分型，因为SCLE抗体谱与Rowell综合征相似，DLE和多形红斑之间的真正关联仅在少数情况下才存在，可能仅仅是巧合。
目前为止，关于Rowell综合征的治疗选择还没有很明确的文献记载。大多数文献示全身应用糖皮质激素和免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、羟氯喹）有效[6]，口服环孢素在少数情况下也被认为是有效的[7]。此例患者应用羟氯喹和激素后反应良好，并且皮疹未再复发。国内的文献报道[4]口服激素及羟氯喹为主要治疗手段，当累及重要脏器时，根据病情合理加用免疫抑制剂。
另外，外用激素类或免疫抑制类药物对皮损改善有一定辅助作用。有学者发现部分患者激素减量期间多形红斑反复，考虑与激素减量过快有关，认为Rowell综合征患者激素减量应较单纯SLE缓慢[4]。
断案心得
关于Rowell综合征，文献中尚存在众多争议。我们首先要认识这个罕见的综合征，对于有特征性免疫学异常的红斑狼疮患者合并多形红斑样皮肤病变，在没有证据表明存在其他任何诱发因素的情况下，均应怀疑该病。在临床工作中，Rowell综合征可能没有得到充分的诊断，期待未来能报告更多的相关病例，以便可以进一步探索其病理生理、临床表现、诊断标准和治疗策略等。
参考文献：
[1]ChandraA,SahaSK,RayAK,etal.BMJCaseRep,;13:e.
[2]LeeS,SchlossE,KowichiJ.Rowell’Ssyndrome：acasereportwithsubaeutecutaneouslupuserythematosusanderythemamultiforme[J].CanJDermatol，,7:-．
[3]ZeitouniNC,FunaroD,CloutierRA,etal.RedefiningRowell’syndrome[J].BrJDermatol，0，:-．
[4]尤旭杰,刘升云.Rowell综合征七例并文献复习[J].中华风湿病学杂志,,21():-.
[5]AntigaE,CaproniM,BoncianiD,etal.Thelastwordontheso-called‘Rowell’ssyndrome’?Lupus2;21:–85.
[6]LeeA,BatraP,FurerV,etal.Rowellsyndrome(systemiclupuserythematosus+
erythemamultiforme).DermatolOnlineJ9;15:1.
[7]MllerCSL,HinterbergerL,VogtT,etal.Rowellsyndrome-casereportwithdiscussionofsignificanceofdiagnosticaccuracy.BMJCaseRep;.
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金迪王玉伟
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原标题：《红斑狼疮患者竟出现这样的皮肤表现，你可能没见过~》