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TUhjnbcbe - 2020/12/23 13:44:00
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近期,MatlockSM博士在ClinExpDermatol.杂志上刊文,报道了一例胸部自发多发性溃疡的病例,诊断具有一定挑战性,一起来看看,您考虑什么诊断?病例介绍患者女,47岁,因「右侧胸部网状红斑1月,右胸部多发溃疡2周」就诊,否认发热、体重下降。有高脂血症病史,吸烟史30年。查体见:右侧乳房十几个环形溃疡,溃疡周围可见网状红斑,触之质软,皮温不高,挤压无脓性分泌物(见图1)。验室检查:全血细胞计数、肝肾功、抗心磷脂抗体、抗b2糖蛋白抗体、狼疮抗凝物等结果均正常。乳腺超声检查结果无明显异常。溃疡分泌物细菌、真菌和分枝杆菌镜检和培养均为阴性。图1.患者胸部溃疡您考虑什么诊断?对患者的皮损进行组织活检示:角化过度,表皮水肿、棘层增厚,真皮全层可见发育不良的毛细血管弥漫性增生,管腔受压变形(见图2a-c)。免疫组化:浸润的内皮细胞抗ERG抗体呈阳性(图2b)。图2.胸部皮损组织活检及免疫组化检查根据临床表现及组织病理学检查,最终诊断:弥漫性皮肤血管瘤病(Diffusedermalangiomatosis,DDA)总结DDA是一种血管增生性疾病,最近被列为皮肤反应性血管瘤病(Cutaneousreactiveangiomatoses,CRA)的一种亚型。CRA主要有三种亚型:血管内反应性血管内皮瘤病(intravascularreactiveangioendotheliomatoses)、弥漫性反应性血管内皮瘤病(diffusereactiveangioendotheliomatoses)和肢端血管性皮炎(acroangiodermatitis)。血管内反应性血管内皮瘤病的特征是原有血管的内皮细胞增生;弥漫性反应性血管内皮瘤病包括DDA的特点是真皮内弥漫血管内皮细胞增生;肢端血管性皮炎则以末端毛细血管以小叶模式增生为特征。DDA的临床特点是持久不愈的疼痛性溃疡,周围可有红斑、斑块浸润。可表现为此类皮疹的疾病包括血管炎、钙化防御、血管肿瘤、动静脉溃疡以及恶性肿瘤。因此该病是一个排除性诊断,需考虑各种可能的情况。组织学上,DDA的特征是真皮内弥漫性良性增生的血管内皮细胞,内皮细胞标志物(ERG,CD31,CD34)染色呈阳性。DDA发病的病理生理学机制尚不清楚,可能与反复创伤、血管闭塞或氧自由基刺激新血管生成有关。DDA的危险因素包括中老年、肥胖、吸烟、高脂血症、高血压、糖尿病、冠心病、血液高凝状态和动静脉瘘。DDA通常发生在四肢,然而,最近的文献表明DDA也好发于乳房,且通常缺乏并发基础疾病,如晚期动脉粥样硬化或动静脉瘘。目前对于DDA的治疗尚无统一标准,通过改变生活方式和药物干预来改善心血管功能可能有用。阿司匹林、口服糖皮质激素、异维A酸和己酮可可碱对该病有效。Matlock博士予以患者己酮可可碱mg,3次/日,治疗8周后,皮疹明显好转(见图3a),治疗5个月后溃疡完全愈合(见图3b)。图3.患者经己酮可可碱治疗后皮疹变化。己酮可可碱是一种磷酸二酯酶抑制剂,通过降低血液粘度和增加红细胞延展性来减轻炎症反应,抑制血小板聚集,改善循环。己酮可可碱对于DDA的治疗是积极有效的,大多数研究也支持这一观点。参考文献MatlockSM,RushJL,AfzalW,FultonEH,BerneySM,WongHK.Spontaneousulcerationsofthebreast.ClinExpDermatol.;45(1):-.doi:10./ced.「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

编辑|费肥肥

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