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TUhjnbcbe - 2021/2/2 1:56:00
更多课程,尽在“医生站”APP!01.白塞病,其实也是一种凶险的疾病年6月6日,在喀麦隆对阵哥伦比亚的比赛当中,第7分钟时,知名足球运动员维维安·福在中圈附近突然倒地,采取急救措施后最终还是不治身亡,年仅8岁。根据在场队医推测可能与“主动脉瘤破裂”有关。“主动脉瘤破裂”常常是血管炎导致的,而白塞病就是一种慢性全身性血管炎症性疾病。医院风湿免疫科副主任医师刘田就分享了一则真实病例。无独有偶,这也是一位8岁的足球运动员,因“反复皮疹伴外阴溃疡6年,间断上腹痛年余”入院,入院时谈笑风生,小时后突发呼之不应,口唇苍白,双眼向上凝视,四肢厥冷,大汗,尿失禁,胃肠减压器引流出血性液体,量约ml。经积极抢救无效,半小时后宣布临床死亡。根据CT和3D造影,此例患者也是白塞病导致的腹主动脉瘤破裂。图1:腹主动脉瘤3D造影白塞病又称白塞综合征,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,又被称为丝绸之路病。根据医院风湿免疫科李茹教授的调查,中国发病率0.01%,好发年龄为16-40岁。男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。白塞病是一个古老的疾病。公元前4世纪,希波克拉底就记录了一种小亚细亚地方病,该病的临床表现酷似白塞病,且也在“丝绸之路”地带。早在中国汉朝,张仲景就在《伤寒杂病论》里指出一种“狐惑病”,特点是:“状如伤寒,默默欲眠,目不得闭,卧起不安,蚀于喉为惑,蚀于阴为狐”,也类似白塞病表现。白塞病全身各系统均可受累。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。图:中国白塞病患者的临床表现0.除了口腔溃疡,这些临床表现也要注意

口腔溃疡

图3:白塞病患者口腔溃疡

几乎%患者均有复发性(一年3次以上)、痛性口腔溃疡(阿弗他溃疡),多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,可为单发,也可成批出现,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有*色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,大约1~周后自行消退而不留瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状,一般在确诊白塞病6-7年前就可以出现。临床要注意与系统性红斑狼疮(SLE)、炎症性肠病(IBD)、维生素缺乏等疾病鉴别。

生殖器溃疡

约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似,但出现次数少,甚至可能至多出现一次。溃疡深大,疼痛剧烈,愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡深而致大出血。图4:白塞病患者生殖器溃疡临床要注意与性传播疾病,比如艾滋病等鉴别。

皮肤病变

白塞病皮损发生率高,可达80%-98%,表现多种多样,有结节性红斑、脓疱疹、丘疹(40岁以上发生者有提示意义)、痤疮样皮疹、血栓性浅静脉炎等。图5:白塞病患者的皮肤病变同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。图6:针刺反应

关节表现

半数左右的患者有关节症状,表现为局限性、非对称性关节炎。人类白细胞抗原(HLA)-B7阳性患者可有骶髂关节受累,出现与强直性脊柱炎相似表现。

眼炎

约50%患者有眼炎,双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等,致盲率可达5%,是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎,可伴有或不伴有前房积脓,后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。图7:视网膜炎消化道损害:又称肠白塞病,发病率为10%-50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而死亡。临床上应和IBD尤其是克罗恩病鉴别。图8:肠白塞病

神经系统损害

又称神经白塞病,可有多部位受累,发病率约为5%-50%,少数(5%)可为首发症状。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、Horner综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。周围神经受累较少,表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。神经系统损害患者多数预后不佳,脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。

血管损害

本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%-0%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤,随后临床出现相应表现。图9:白塞病颈部假医院的一项研究纳入例白塞病患者,发现超过1/4的白塞病患者会出现大血管病变,其中男性发病率显著高于女性,可能与睾酮、催乳素等激素水平相关。表1:白塞病患者的临床特征静脉系统受累较动脉系统多见。5%左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞。03.小结白塞病一般呈慢性,缓解与复发可持续数周或数年,甚至长达数十年。在病程中可发生失明、腔静脉阻塞及瘫痪等。本病由于中枢神经系统、心血管系统、胃肠道受累偶有致死。想知道白塞病更多诊疗知识,请听下回分解~

本文整理自“医学界医生站”在线视频课程《白塞病的临床表现》,由医院风湿免疫科刘田教授讲授,欲知完整版课程内容,请登录医生站APP观看。

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