协和味道
总值班那些事......
宋总日记
棘手罕见病协和急诊抢救室最常见的病种无非就是急性冠脉综合征、消化道出血、重症肺炎、咯血、肺栓塞、心律失常等疾病，这些医院抢救室相差无几，但还有一部分就是协和特色病——结缔组织病，这类病人需要使用激素、免疫抑制剂，容易继发感染，明确诊断前也容易误诊或漏诊，也容易出现肺动脉高压、肾危象等急重症。还有一些少见病、罕见病合并了急重症，比如今晚来了一个15岁小男孩，鲜血便1小时来诊，消化道出血的诊治是急诊科大夫的基本功，罕见的是，这位病人3岁时就明确诊断了“血小板无力症”。从小就反复出现皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血等出血表现。
血小板无力症是一种罕见的遗传性疾病，由于血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa数量或结构异常，导致血小板对多种诱聚剂反应不良。临床表现为自幼反复发生的自发性出血，且常伴终生。这个小朋友的便血如我们所预测的那样，来势汹汹，持续大量鲜血便，血红蛋白最低掉到40g/l。抢救室完善了腹盆增强CT+CTA，提示结肠脾曲可疑造影剂外溢，于是我们组织了多科会诊，第一轮的多科会诊大家即达成一致，可以考虑介入科造影及栓塞治疗，但是介入治疗的血管入路为股动脉，患者活动性出血，血小板又无功能，需要充分输注血小板才能行有创操作。积极联系血库跟中心血站调血后，给病人输注了2个治疗量的血小板后，我们再次进行了多科会诊，术前再次输注3个治疗量的血小板，按照原计划行腹盆腔动脉造影术，术中可见结肠脾曲处造影剂外溢，考虑来源于肠系膜下动脉可能，导丝未能到达出血部位，术中请基本外科、内镜中心会诊，建议行急诊肠镜检查，积极准备外科手术治疗。幸运的是，床旁行无肠道准备肠镜，发现了脾曲息肉滋养动脉喷射样出血，予钛夹夹闭术。
庆幸的是，这位病人撑到了调血，以行各种操作，肠镜发现了出血部位并有效止血，避免了手术治疗，也没有使用非常昂贵的重组凝血因子Ⅶa（一次的费用大概人民币左右）。但遗憾的是，血小板无力症目前没有根治性措施，此后他仍然要面对反反复复的出血过程。
在整个救治过程中，最让我头疼的是血小板输注量的评估，因为血小板无力症的患者的血小板数量是完全正常的，但血小板无功能，如何评估患者所需血小板输注量是一个困难的问题。请教血液科和输血科大夫后，虽然有公式可以较精确地计算所需血小板输注量，但为了急诊科大夫便于计算和记忆，可以当做患者血小板计数为0，一般体重的患者一次性输注2-3个治疗量即可补充到50-60*10^9/l，而一般的操作，如内镜、介入对血小板的要求也大致在此水平，因此是否有充足的血源便是治疗的第一个限速和关键步骤。
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