导语：吉兰-巴雷综合征是引起弛缓性瘫痪的常见疾病之一。平均年发病率为0.6-2.4/10万人，而我国与西方国家发病率略有不同，在中国年发病率为0.66/10万人，而西方国家为1.1-1.8/10万人，且呈逐年递增的趋势。对于大多数吉兰-巴雷综合征患者来说，尽管临床症状方面并未完全好转，但预后相对较好，只有小部分人会遗留不同程度的后遗症，甚至有些会导致永久残疾。
01你对吉兰-巴雷综合征有所了解吗？从基本知识开始，逐渐认识疾病
1、吉兰-巴雷综合征的概述
吉兰-巴雷综合征是一种可以治愈且效果较好的炎性脱髓鞘疾病，其发病率正在日益增高，但仍有不少人遗留有严重后遗症。根据神经电生理学分为多种亚型，不同亚型在不同的地域内发病率不同，临床表现有所差别，预后差异也不同。免疫疗法中丙种球蛋白及血浆置换是吉兰-巴雷综合征的标准治疗方法，但是由于经济条件的不同，有些医疗卫生场所仍在使用糖皮质激素治疗。
2、吉兰-巴雷综合征的症状
吉兰-巴雷综合征多累及颅神经，一般为单相病程，主要包括面神经、舌咽神经、迷走神经等，具体合并颅神经受损症状由受累部位决定，如临床工作上最常见到的面瘫、吞咽困难、饮水呛咳等。累及自主神经的患者极为少见，自主神经受损症状也多种多样，严重时可出现心律失常、血压不稳、小便障碍等。大约有2/3的患者出现不同程度的自主神经功能紊乱。
3、吉兰-巴雷综合征的检查
一般高度怀疑为吉兰-巴雷综合征的患者，通常在与患者及家属沟通同意后，需行腰椎穿刺进行脑脊液化验检查。目前，临床工作中脑脊液化验结果蛋白水平增高而细胞计数正常即蛋白-细胞分离现象被认为是吉兰-巴雷综合征的特征性生物标志，但是并不是吉兰-巴雷综合征特异性标志，因为其他一些脱髓鞘疾病、脑炎等亦会出现蛋白细胞分离现象，所以吉兰-巴雷综合征的诊断过程需要临床表现、脑脊液化验结果、神经电生理检查结果相结合。
02吉兰-巴雷综合征都有哪些病因？可能是以下3点，从源头了解疾病
1、前驱感染
大约一半以上的吉兰-巴雷综合征患者发病前有腹泻或上呼吸道感染病史，空肠弯曲杆菌C最为普遍，EB病*、巨细胞病*、肺炎支原体等病*感染亦可引起吉兰-巴雷综合征。有研究表明，空肠弯曲菌C表面的抗原决定簇还可以作用于周围神经表面的神经节苷酯的抗体，从而促使交叉免疫反应的发生，进而导致吉兰-巴雷综合征的发生。寨卡病*、水痘-带状疱疹病*、单纯疱疹病*、风疹病*、乙肝病*等亦可引起吉兰-巴雷综合征的发生。
2、含神经节苷脂类药物诱发
神经节苷脂类药物在20世纪70至80年代世界范围内开始逐渐广泛用于脑梗死、各类周围神经病以及神经变性疾病等的临床治疗。神经节苷脂是一种主要成分为含唾液酸的糖鞘脂，而且主要分布于机体神经元的细胞膜上，并参与机体神经细胞的生成、神经元的再生、神经髓鞘的形成和突触发生等过程。
空肠弯曲杆菌C诱发吉兰-巴雷综合征的过程与神经节苷脂诱发吉兰-巴雷综合征机制相似，外源性神经节苷脂和体内周围神经的细胞膜上神经节苷脂通过分子模拟机制在机体内发生交叉免疫反应。此过程中产生的抗神经节苷脂抗体可攻击周围神经及脊神经根等，从而导致吉兰-巴雷综合征的发生。
3、其他因素
临床工作中经常可见外科手术后发生吉兰-巴雷综合征的患者，有研究认为外科手术并不是导致吉兰-巴雷综合征发生的诱因，而是增加了吉兰-巴雷综合征的患病风险。其次外科手术后，在早期的时候，患者体内的高炎症反应会导致短时间内的免疫抑制而增加感染风险，进一步诱导吉兰-巴雷综合征的发生。
接种疫苗如流感疫苗和狂犬病疫苗等疫苗接种后，有少部分患者可发生吉兰-巴雷综合征，考虑其致病机制为分子模拟机制；亦有研究表明疫苗本身以及一些隐源性抗原的暴露可能会直接引起髓鞘或轴索细胞膜的损害；当然患者的一些自身原因，如基因的多态性、既往病史等亦有一定相关性。
03吉兰-巴雷综合征患者该怎么办？掌握以下4点，疾病不再那么可怕
1、血浆置换治疗
血浆置换是目前最早被证实对吉兰-巴雷综合征有确切疗效的治疗方法。血浆置换的主要作用机制为通过血浆置换直接清除血液中具有致病性的自身抗体、细胞因子、免疫复合物、补体等。目前血浆置换治疗的应用会受到一些客观条件的限制，如设备昂贵、需要专门的操作人员、费用较高等，血浆置换还存在一些副作用如影响患者血流动力学，应用抗凝剂增加机体的出血风险等。
2、静脉注射免疫球蛋白治疗
静脉注射免疫球蛋白治疗用于治疗吉兰-巴雷综合征是从上世纪80年代逐渐开始的，且其在治疗吉兰-巴雷综合征的治疗过程中效果较好，副作用相对较小，其很快发展成为吉兰-巴雷综合征首选的治疗方法。目前推荐的治疗方法为0.4g/kg/d，连续应用5天，可有效缓解疾病带来的不适感。
3、其他治疗
糖皮质激素一方面具有减轻抗神经节苷酯抗体对周围神经损伤的作用，另一方面具有削弱巨噬细胞吞噬髓鞘的功能，此外，还具有促进神经髓鞘再生及神经元修复的作用。因此，糖皮质激素曾广泛应用于吉兰-巴雷综合征的治疗。
但是目前国外众多研究认为糖皮质激素对吉兰-巴雷综合征无明显效果。目前，糖皮质激素已不再作为治疗吉兰-巴雷综合征的主要药物。在目前临床治疗中，一般在应用静脉注射免疫球蛋白或血浆置换治疗的同时，还相应予以营养周围神经、康复理疗及对症支持治疗。
4、康复治疗
尽早进行康复功能锻炼，对于重症患者提倡早期床边开展锻炼，抗痉挛体位管理，早期被动运动，床上活动，早期物理因子及作业治疗等，应用呼吸带加强呼吸训练结合康复锻炼对吉兰-巴雷综合征患者的呼吸、运动功能等功能康复起到一定的作用。加强功能训练及日常生活训练，可有效预防并发症及增加患者信心，促使早期回归家庭。
结语：虽然目前大部分患者接受了最好的治疗方案，但吉兰-巴雷综合征仍具有一定的死亡率，部分患者在病后遗留一些后遗症，如：肢体活动不灵、感觉异常等。吉兰-巴雷综合征是一种自限性疾病，大多预后良好，但仍有20%～30%的患者累及呼吸需依靠辅助进行呼吸。因此，在疾病早期阶段，准确的诊断有助于患者及时治疗及预防并发症。