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疑难病例膝盖季节性溃疡 [复制链接]

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近日,来自日本东京的Torii医生和Fujii医生在TheJournalofDermatology报道一例有趣的疑难病例,表现为仅冬季复发的溃疡性损害,一起来挑战。

病例资料

患者为68岁日本女性,因膝关节伸侧斑块3年就诊,且仅在冬季溃烂。查体可见右膝80mm×45mm紫罗蓝色斑块(图1a),外观呈虫蚀状,伴溃烂。左膝为20mm×15mm紫罗蓝色斑块。

图a右膝溃疡性萎缩性斑块

患者既往有甲状腺功能亢进、高血压、糖尿病、白内障及青光眼。

针对细菌和真菌的Grocott及PSA染色阴性。针对抗酸杆菌的Ziehl–Neelsen染色、涂片及培养均阴性。Mycobacteriumtuberculosis、M.avium和M.intracellulare的PCR检测阴性。髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体及冷球蛋白均阴性。

对右膝斑块行组织活检,病理可见非干酪样上皮样肉芽肿,由上皮样组织细胞和巨细胞组成,可见星状体(图b、c)。

非干酪样肉芽肿(HE染色,b×40,c×)

根据组织病理学表现,并排除感染之后,诊断为结节病。动态心电图、超声心动图和眼科检查未提示心脏或眼部结节病。患者无呼吸道症状,CT可见纵膈和腹腔淋巴结肿大(图1d)及双肺弥漫性间质浸润(图1e)。

(d)CT示纵膈淋巴结增大;(e)CT示双肺弥漫性间质浸润

确诊后予外用糖皮质激素,治疗反应良好,治疗后完全上皮化,伴色素沉着和瘢痕形成(图1f)。

(f)外用糖皮质激素治疗后溃疡再上皮化

病例学习

结节病是一种慢性肉芽肿性多系统性疾病,以非干酪样肉芽肿为特征。此病几乎可累及各个器官,例如皮肤、肺部、淋巴结、眼部、关节、大脑、肾脏和心脏。

约20%~30%的结节病患者可有皮肤损害,皮损临床表现多样,可为丘疹、结节、斑块和浸润性瘢痕,罕见溃疡。

有回顾性研究显示,溃疡性结节病发生比例仅为4.8%,更多见于女性,且81.3%为腿部溃疡。此型结节病常有系统受累,例如34.3%-68.2%可有肺部损害/呼吸道症状。

结节病出现溃疡的机制不明,有假说认为是上皮样细胞增殖引起表皮坏死、血管功能异常和/或上皮样细胞来源细胞因子致表皮凋亡。

本例溃疡仅发生于冬季,提示可能是低温引起的外周循环受损。

此外,机械创伤可能参与致病,因为溃疡部位为膝盖前侧。对此,未来还需积累病例以深入研究和分析其发生原因。

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编辑:费肥肥

责任编辑:汪宇慧投稿邮箱:wangyh

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