灾难性的抗磷脂综合征导致严重的胃肠出血, [复制链接]

医脉通编译整理，未经授权不得转载。

患者，女，57岁，因呼吸急促1月而急诊入院。既往有抗磷脂综合征病史，并出现多发性深静脉血栓形成和流产，目前接受华法林治疗；此外，还有慢性肾病（CKD）第3期，肌酐为1.3mg/dL。心电图显示正常窦性心律，无缺血改变。初步实验室检测显示血红蛋白为3.9g/dL,肌酐为1.9mg/dL，国际标准化比率为3.2，肌钙蛋白为阴性。直肠检查显示有粪便。患者接受5个单位的红细胞输注，血红蛋白增加到9.7g/dL。

在进行抗凝治疗后，入院时食管胃十二指肠镜检查显示有糜烂性胃病，结肠镜检查显示有1处局灶性非出血斑块，仅氩等离子体凝固治疗，无活动性出血。胶囊内窥镜和Meckel’s扫描未见明显异常。患者接受抗凝治疗时，血红蛋白减少到6.6g/dL，并伴有持续的黑便。

进一步并发急性肾损伤，肌酐峰值为2.4，肾病范围蛋白尿为4.5g/d，无CAST。血清学检查包括斑点状的ANA1:阳性，类风湿因子阳性，c3和c4低。抗磷脂抗体阳性。其他血管炎和风湿病实验室均为阴性。

反复内镜检查显示胃窦血管扩张(图1A)和明显的黏膜溃疡，提示结肠缺血(图1B)。肾活检显示肾小球门和邻近小动脉有纤维蛋白血栓(*色箭头，图2A)。胸部CT示右肺中叶楔形梗死灶，提示肺栓塞(图2B)。

图1（a）食管胃十二指肠镜检查显示胃窦血管扩张。（b）结肠镜检查显示明显的弥漫性节段性溃疡，提示结肠缺血。

图2（a）肾脏活检病理学显示肾小球门和邻近小动脉中有纤维蛋白凝血酶（*色箭头）。（b）胸部CT显示右中叶有楔形梗死区域，提示肺栓塞。

根据肾活检结果、楔形肺梗塞和缺血性结肠溃疡，考虑诊断为灾难性APS，并予以相关治疗。尽管患者没有出现腹痛，但仍考虑胃肠道出血是由梗塞引起的缺血性结肠炎导致。

患者接受了为期五天的甲基强的松龙静脉注射、血浆置换和利妥昔单抗治疗，随后接受了类固醇减量治疗，最后在出院前用稳定的血红蛋白将她桥接到华法林的治疗水平。

急性胰腺炎的胃肠道表现不常见，发生率为1.5%，但在灾难性APS中的急性胰腺炎发生率较高，为18%-34%。报告的血栓形成病例包括布-加氏综合征、肝-静脉闭塞性疾病、肝/脾/肠梗死和急性胰腺炎。治疗包括类固醇和恢复抗凝。血浆置换/IVIG和免疫制剂，如利妥昔单抗或环磷酰胺，应考虑在难治性病例，或在这种情况下与血栓和出血并发症。

医脉通编译整理自：JangSK,SitekA,SaidS,etal.CatastrophicAntiphospholipidSyndromeasaCauseofSevereGastrointestinalBleeding[J].TheAmericanjournalofmedicine,.