导语：上皮样血管内皮细胞瘤是一种由血管内皮细胞或前内皮细胞形成的罕见血管肿瘤，它是一种具有潜在转移能力的局部侵袭性肿瘤，是一种介于血管瘤（良性肿瘤）和血管肉瘤（恶性肿瘤）之间的低度恶性肿瘤。其发病部位无特异性，可发生于任何部位，好发于四肢浅表和深部的软组织，还可见于其他器官如肺、骨、脾、脑、胃、乳腺、心脏、淋巴结、肝脏和肾上腺等，以发生于肝脏、肺、骨为多见。
上皮样血管内皮细胞瘤的可能性病因
目前EHE病因及发病机制尚不清楚。原发于肝脏EHE的发病因素可能与口服避孕药、创伤、饮酒、肝硬化、病*感染和慢性疾病，以及肝移植后长期用药免疫受抑制等有关。肺上皮样血管内皮细胞（PHE）瘤发病可能与石棉或放射暴露相关。
上皮样血管内皮细胞瘤的典型症状及并发症
（一）典型症状
1、肺上皮样血管内皮细胞瘤：呼吸困难、胸痛、咳嗽、发热。
2、肝上皮样血管内皮细胞瘤：右上腹痛、厌食、瘦弱或体重减轻。
3、单独发生于皮肤组织的上皮样血管内皮细胞瘤：单发或泛发，多局限于四肢。皮内或皮下肿块，有轻度疼痛。表面正常肤色或呈暗红色。
（二）并发症
1、发生在肺部，可出现肺动脉栓塞引起肺动脉高压，还可出现脊柱侧弯，伴发胸腔积液。
2、发生在腹部，可出现腹痛，腹腔积液。
3、可能出现肺、肝、骨等组织的转移。
上皮样血管内皮细胞瘤的各种检查手段
（一）体格检查
1、若发生于皮下软组织，视诊可见皮肤损害，皮肤呈紫红色斑块，离心性扩大，部分表面皮肤呈“橘皮”样外观。皮肤及皮下可见多发暗红色小结节，部分结节增大呈暗紫色“葡萄”样改变，后期可形成溃疡。
2、若病变位于浅表部位，触诊可触及质韧肿物。
（二）影像学检查
1、超声：对于发生在皮下软组织的上皮样血管内皮细胞瘤具有定位、定性的诊断价值。
2、MRI：也可对病灶进行定位、定量的检查，对软组织中的病变有更好的检查效果。
（三）病理检查
有创检查。医生会使用专业的设备从病变区域取出部分组织进行检查。可以明确病变的性质。有利于明确诊断以及排除其他疾病。
上皮样血管内皮细胞瘤的诊断原则及诊断方法
（一）诊断原则
上皮样血管内皮细胞瘤的确诊有赖于组织病理学检查及免疫组织化学检查，仅靠临床表现不能确诊。影像学检查有助于病变部位及严重程度的初步诊断。在诊断过程中，根据患者的病情不同，医生可能需要对肉芽肿性疾病、间皮瘤、肝结核、肝癌、肝转移瘤等疾病进行鉴别。
（二）鉴别诊断
1、发生在肺部的上皮样血管内皮细胞瘤需与以下疾病鉴别
（1）肉芽肿性疾病：包括感染性或非感染性病变，临床上最常见的是结核病和结节病。
（2）转移性肿瘤：PEH常为双肺多发性结节，影像学与转移性肿瘤有相似性。转移性肿瘤多有原发肿瘤病史，在肺内破坏肺泡壁生长。
2、发生在肝脏的上皮样血管内皮细胞瘤需与以下疾病鉴别
（1）肝转移瘤：患者常有原发肿瘤病史，CT平扫可见单发或多发低密度影，增强扫描可见牛眼症，易误诊为肝转移瘤，但其常有明确病史，肝穿刺活检有助于鉴别。
（2）肝上皮样血管肉瘤：该病恶性程度高、侵袭性强，肿瘤内部常有出血、坏死等。
上皮样血管内皮细胞瘤的治疗原则及治疗方法
（一）治疗原则
上皮样血管内皮细胞瘤的治疗目的是缓解临床症状、提高患者的生存质量，医师会根据肿瘤的具体情况选择不同的治疗方法，对于发病部位小且没有转移的患者以手术切除为主，对多灶性或复发性病变多行放疗、化疗或放化结合治疗。
（二）一般治疗
增强免疫力，多吃富含维C、水果、蔬菜等食物，适量的有氧运动。
（三）药物治疗
部分发生于肺部、肝部、骨骼的患者可能有较为强烈的胸痛、腹痛、骨骼痛。如果患者疼痛难以忍受，医生可适当选择止痛药物，缓解患者症状。可选择非甾体抗炎药，比如布洛芬、对乙酰氨基酚等药物。
（四）手术治疗
上皮样血管内皮细胞瘤的治疗首选手术切除，适用于大部分患者。医生会根据患者病变发生的部位以及肿瘤的大小等选择适当的手术方式。医生会尽可能完整的切除病变组织，有可能进行扩大切除，将周围正常组织也适当切除，以免残留肿瘤细胞。
（五）放化疗
1、放疗
使用辐射性的高能量束杀死癌细胞。治疗过程类似影像学检查，放疗仪器在患者周围移动提供能量束。放疗可能导致放射性炎症、骨髓抑制、消化道反应等不适。可用于手术切除后的辅助治疗，也可用于有转移、不适合手术的患者。
2、化疗
适用范围与放疗相同。医生会根据患者的病情选择适当的化疗方案。可选择顺铂、长春新碱、环磷酰胺、博来霉素、卡铂、依托泊苷等。
上皮样血管内皮细胞瘤的术后、日常生活及饮食管理
（一）术后护理
1、术后避免伤口接触污物。
2、术后遵医嘱进行饮食，先选择流食。待胃肠功能恢复可逐步从半流质饮食转为正常饮食。
3、术后先卧床休息。等身体情况允许后可先进行床旁活动，逐步过渡至正常活动。
（二）生活管理
1、生活有规律：建立合理的生活制度。
2、保持精神愉快：精神抑郁或过度紧张，不利于术后伤口的恢复，因此日常应保持精神愉快。
3、运动：待身体允许后可参加适量的有氧健身运动。比如慢跑、散步等。
（三）饮食建议
1、保证蛋白质的足量摄入，可选择鸡肉、牛肉、鱼肉等。
2、多吃新鲜的蔬菜、水果，摄入足量的维生素，还有利于排便通畅。
3、养成良好的饮食习惯，按时吃饭。
（四）饮食禁忌
1、忌辛辣、油腻、生冷食物，禁烟酒。
2、少吃油炸、熏烤、腌制类食物。
3、避免暴饮暴食，不要过度节食。
结语：病因尚不清楚，临床无特异症状，发生在不同组织器官可有不同的特征表现。预后良好，治疗后可改善，一般广泛切除，少数转移者可用化疗。上皮样血管内皮细胞瘤的预后与治疗的时机、手术是否彻底、是否发生转移有关。如进行及时、彻底的治疗，患者的症状可以缓解。如果治疗不及时，则可能发生转移或导致患者死亡。
