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便血53年,输血20次,这种消化 [复制链接]

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笔者看过的便血患者有不少,有便血几天的,有便血几个礼拜的,有便血2、3年的、甚至更多的。

截至目前为止,我接诊过的病人当中,有一位便血周期最长的,时间跨度竟然有53年之久。没错,这场「马拉松式的血便」,整整跨越了半个世纪!回眸这半个世纪,这位病人究竟都经历了什么?

患者基本资料患者男性,53岁。当患者还是襁褓中的娃娃的时候,他的父母就觉得这孩子有些不对劲儿,为什么?他们发现其排便的时候经常便血,一开始还以为是大便硬、摩擦损伤了屁股,后来发现真的不是那么回事儿。从两岁开始,父母就带着患者到处求医问药,走上了漫漫求医路,这场病一看就看了整整53年!我们简单总结一下他53年的诊疗历程:

1、2岁(年):诊治情况不详,外用药物治疗。

2、16岁(年):诊断为痔,行枯痔治疗。

3、40岁(年):诊断为痔,行内痔注射术。

4、48岁(年):医院诊断为痔,行PPH。

5、50岁(年)诊断为痔,行套扎术。

6、52岁(年):诊断为直肠先天性血管畸形行「介入封堵血管治疗」在50岁以后,他的便血也越来越严重了,很多次甚至都不能用「大便出血」来形容,而应该叫做「大便流血」,排便后,鲜血会止不住地从肛门流出来,止也止不住。在53年的时间里,患者曾经输过20次血,这意味着每两年半他就要接受一次输血。入院时的主要症状和体征1症状便血:鲜红色、点滴或喷射状、量较大。贫血:头晕,乏力,消瘦,失眠。2体征贫血貌:口唇,指甲及眼睑结膜苍白。专科检查:肛门狭窄,直肠下段充血水肿,多发溃疡。入院后患者做了常规的实验室检查,这其中就包括血液分析,结果如下:患者入院时的血液分析主要异常指标↑↑↑在纠正了贫血状态之后,患者被安排做了个电子结肠镜检查,结果如下:患者电子结肠镜的图像资料↑↑↑我们将肠镜下的典型局部病灶放大一下来观察一下,如下图:患者电子结肠镜的图像资料↑↑↑电子结肠镜检查报告提示:直肠见弥漫性片状浅隆起,呈暗红色或者浅蓝色,表面见散在糜烂及红色毛细血管,充血水肿明显,符合直肠血管畸形表现。患者盆腔MRI(轴位)影像资料↑↑↑患者行盆腔核磁共振(平扫+增强)检查,如上图所示,我们在影像资料中发现:中下段直肠(红色标记)周围的系膜脂肪内(注:我将图片进行了后续色彩处理,系膜内脂肪采用*色标记,下同),可见大量「蝌蚪样」(「豆芽样」)条索状的、曲张、扩大的血管影像,矢状位核磁共振同样得到了相同的结论,可见直肠系膜内广泛扩张的血管影像,如下图:患者盆腔MRI(矢状位)影像资料↑↑↑除了内镜学及影像学检查之外,为了明确病变部位,我们还安排患者在介入科做了「肠系膜下动脉造影」检查,当时的造影视频资料如下:视频↓↓↓点击链接看视频(共计45秒)该造影结果提示直肠系膜内的静脉血管呈现以下三个影像学特点,即:1、静脉早期充盈(「来得早」);2、血管聚集现象明显(「留得下」);3、有广泛静脉排空延迟现象(「走得晚」),符合直肠血管畸形改变。综合以上的所有临床资料,患者入院诊断如下:直肠血管扩张症II型(先天性、弥漫型动静脉畸形)。患者诊断的主要参考依据

1、病史:出生后出现,症状持续53年。

2、症状:反复发作、无痛、鲜红色血便。

3、体征:贫血貌,直肠下段充血,伴溃疡。

4、实验室检查:极重度贫血。

5、电子结肠镜:提示直肠血管畸形。

6、盆腔核磁共振:直肠血管扩张症。

7、肠系膜下动脉造影:符合血管畸形改变。依据《中华结直肠肛门外科学》(人民卫生出版社,主编:汪建平,年11月第1版)P相关诊疗标准表述,如下图:《中华结直肠肛门外科学》参考资料↑↑↑凡是符合下列标准的结直肠血管扩张症患者,可以考虑手术干预:1、反复下消化道出血;2、或有慢性贫血;3、肠系膜血管造影检查确系结直肠血管扩张症引起的出血,且病变部位明确;4、非手术治疗无效或反复出血者。于是我们组建了以肛肠外科为首的MDT团队,涵盖了消化内科、内镜科、影像科、介入科、麻醉科,详细的制定了围手术期的计划,在全麻下为患者进行了腹腔镜TaTME+预防性回肠造口(三个月后行了回肠造口还纳术),手术顺利。如下图:手术当天图片资料↑↑↑腹部切口取出直肠标本↑↑↑我们一起看看切下来的标本,肉眼可见:直肠中下段、尤其是下段直肠存在隆起样溃疡,呈现不均匀片状改变,表面充血水肿明显。局部颜色呈暗红色或浅蓝色,色泽深浅不均一,病灶与周围正常组织边界尚清晰;触诊直肠系膜,局部松软似按触棉花感。手术切除范围(左)及标本资料↑↑↑术后,我们常规送标本行病理学检查,病理切片如下图:病理资料↑↑↑那么,直肠血管扩张症究竟是怎样一个疾病呢?结直肠血管发育不良性血管扩张症,是由局限于黏膜下良性非肿瘤性扩张的血管丛构成,表现为肠道黏膜和黏膜下层小血管(10mm)出现肉眼可见的扩张、迂曲改变,伴有自发出血倾向的疾病总称,简称为结直肠血管扩张症或结直肠血管发育不良。文献报道,结直肠血管扩张症男女发病率基本相等,多常见于60岁以上的老年人,是引起下消化道出血的主要原因之一,约占所有下消化道出血原因的4%。病变可以单发也可多发,约25%的疾病为多发,病变大小从0.2~2cm,大体病理检查难以发现,常需特殊的检査才能发现。直肠血管扩张症的流行病学p>由局部非肿瘤性扩张的血管构成,具有自发性出血倾向的疾病。

男女发病率基本相等。

以广泛动静脉扩张为主要特点。

占下消化道出血原因的4%。

常见于60岁以上的老年人。

通过这个跨越了半个世纪的「马拉松式的便血」病人的诊治经历,我们需要总结的东西有太多了,比如:为什么患者既往诊治六次,竟然有四次是误诊或漏诊的?在出生后的既往史如此明确的前提下,我们有没有考虑先天性血管发育不良疾病的可能?当然,在这个过程中,我们也得到了一些宝贵的临床经验:比如MDT对于优化肛肠疑难疾病的诊治,具有一定优势;再比如,在严格掌握适应症的基础上,外科手术对于治愈该病具有十分确切的效果。讨论与体会↑↑↑排版:刘海洋投稿及合作:liuhaiyang1

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