终身学习的路上，有你有我
———————————————————
———————————————————
1
月
6
日
周
六
Dr.M带您学习国内会议
一例隐源性多灶性溃疡狭窄性小肠炎（CMUSE）
顾于蓓、葛文松、杜鹏
上海交通大医院
上海交通大医院
“医院疑难小肠疾病与炎症性肠病专题会议”，于年12月8-9日在上海举办。
来自上海医院消化科的的顾于蓓医生，在大会上报告了一个高质量的少见病例，题目为：一例隐源性多灶性溃疡狭窄性小肠炎（CMUSE）。Dr.M强烈推荐给您。
开始病例学习：
48岁男性，BMI21.2，阵发性右下腹痛20年。年12月31日出现黑便伴晕厥入院。辅助检查FOB+++，胃十二指肠镜、结肠镜均未见出血灶。禁食、止血、抑酸等对症治疗后症状缓解。
胶囊内镜显示，小肠溃疡性病变出血伴狭窄，胶囊未排出（滞留回肠）。小肠镜显示小肠黏膜散在糜烂，远端黏膜下隆起（脂肪瘤可能）。
年3月，出现左下腹阵发性隐痛，立位平片显示左下腹密度增高影。
年3月进行肠段切除术，手术探查胶囊位于距末端回肠cm处，回肠肠管局限性增厚、狭窄。病理结果为多发性溃疡、局限性炎症改变。考虑克罗恩病可能。
使用美沙拉嗪，4g/天。黑便无再发作，但无规律性右下腹阵发性绞痛（进食后加重）始终无改善。
年11月，食用大量樱桃后出现持续性黑便就医。主诉：持续性黑便，伴反复腹痛。Hb90g/L，CRP12g/L。肿瘤指标、自身抗体阴性，胃镜、肠镜、上腹部增强CT未见异常。
使用强的松20-30mgqd，Hb降至80g/L，年12月-年3月使用生物制剂mg4次，无改善。-年使用中医治疗1年，Hb降至54g/L，急诊输血5次。年初开始使用沙利度胺2个月，因副作用明显而停药。BMI降至19.15，黑便无缓解。
提示：下方内容会出现手术标本照片，可能会引起部分读者不适。如果难以接受请快速跳过。
年6月，行双气囊小肠镜检查，结肠未见明显异常，顺利进入末端回肠，至距回盲瓣约cm处停止进镜，见末端回肠少量淋巴滤泡增生，小肠肠腔通畅，绒毛结构完整，可见散在溃疡瘢痕。
CTE结果显示近端回肠多发环形狭窄，考虑CMUSE可能。
由于病变范围局限且药物治疗无效，选择进行手术治疗。年07进行手术，手术结果发现距回盲部cm至cm见多结段性小肠环形狭窄，最近端环形狭窄距屈氏韧带cm。
术后病理结果为：多发性表浅溃疡，局限于粘膜及粘膜下层，伴急慢性炎细胞浸润。黏膜下纤维及神经丛增生，未见肉芽肿形成。肠系膜淋巴结反应性增生。符合CMUSE诊断。
CMUSE：CryptogeneticMultifocalUlcerousStenosingEnteritis，隐源性多灶性溃疡狭窄性小肠炎。
本病例中，CMUSE与CD表现相似之处：长期反复发作性腹痛，持续性黑便，肠道多节段狭窄，病理提示溃疡与炎症。
本病例中，提示为CMUSE而非CD之处：环形狭窄及CTE，CD治疗效果不佳，病理不符合CD。
CMUSE疾病特点：无特异性临床表现。
特征性肠道改变：多发节段性狭窄，无瘘管形成。组织学特征：浅表溃疡，纤维化及炎性浸润可达深层。
鉴别诊断的疾病：CD、淋巴瘤、NSAIDS肠炎、感染性肠炎。
诊断依据：病史、临床特点、内镜、CTE、病理。
治疗：激素应答率25%。手术率65%。
手术原因：35%因梗阻，10%因出血，20%因穿孔。
CMUSE治疗后：65%获得缓解；10%病情持续；35%疾病复发。中位无复发生存时间为67.1月。
声明：本中的CT、手术和病理照片，已获得顾于蓓、葛文松、杜鹏医生授权使用，感谢三位专家的无私贡献。版权医院所有，未经允许，不得使用。
(本文内容基于学术会议个人听课笔记，不代表讲课专家观点，仅供个人学习交流)
本周精彩内容提要（点击回看↓）
1
新年共勉丨像学术运动员一样生活：如何提高临床和学术生产力
2
儿童IBD患者英夫利西单抗快速输注方案：北美多中心临床经验
3
亚洲溃疡性结肠炎患者诊断第一年的内镜和组织学黏膜愈合4
组织中的抗-TNF药物浓度会影响克罗恩病患者的长期治疗结果5
粪菌移植治疗IBD的现状和经验：过去、现在和未来