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(一)特发性血小板减少性紫癜ITP:又称自身免疫性血小板减少性紫癜。是最常见的血小板减少性疾病。
临床表现
1急性型多见于儿童,病程多为自限性。起病前1~2周多有呼吸道感染史,特别是病*感染史。出血的表现:全身皮肤瘀点、紫癜及大小不等的瘀斑,尤以下肢为多,多见于损伤或注射部位。本病致死的主要原因是颅内出血(最危险的并发症)。
2慢性型多见于40岁以下的成年女性。主要表现为反复出现四至皮肤散在的瘀点、瘀斑,牙龈出血或鼻出血,女性病人月经过多。
3.特发性血小板减少性紫癜血常规特点:血小板计数减少程度不一,急性型常低于
20×10ˇ9/L。
治疗要点
1.肾上腺糖皮质激素为首选药物。口服泼尼松。
2.输血和血小板适用于危重出血者,血小板低于20×10ˇ9/L
★系统性红斑狼疮、肾病综合征、特发性血小板减少性紫癜均为免疫系统疾病,治疗首选糖皮质激素。
★甲状腺功能亢进、特发性血小板减少性紫癜、水痘禁忌使用阿司匹林
护理措施
血小板〈50×10ˇ9/L,勿做较强体力活动
血小板在(30~40)×10ˇ9/L以上者,可适当活动
血小板在(30~40)×10ˇ9/L以下者,卧床休息
血小板〈20×10ˇ9/L,警惕脑出血
(二)过敏性紫癜:是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。主要表现为非血小板减少性皮肤瘀点或紫癜,可伴有腹痛、便血、关节痛、血尿及血管神经性水肿和荨麻疹等过敏表现,多为自限性(疾病发展到一定程度后自动停止,并逐渐恢复痊愈,并不需要特殊治疗,只需对症治疗或不治疗,靠自身免疫就可痊愈的疾病)。
病因感染为最常见的病因和引起疾病复发的原因,特别是β溶血性链球菌引起的上呼吸道感染。
临床表现
1.单纯型(紫癜型)是最常见的临床类型。主要变现为皮肤瘀点、紫癜。多局限于四肢,以下肢伸侧最多见,分布呈对称性。
2.腹型为最具潜在危险和最易误诊的类型,最常见的表现是腹痛,多位于脐周、下腹或全腹,呈突发的阵发性绞痛。
3.关节型除皮肤紫癜外,关节部位血管受累可出现关节肿胀、疼痛、压痛和功能障碍。
4.肾型是病情最为严重且预后相对较差的一种临床类型,多在紫癜发生后1周左右出现血尿,或伴蛋白尿、管型尿。
5.混合型
(三)血友病:是因遗传性凝血因子缺乏而引起的一组出血性疾病。分为:①血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症。②血友病B,又称遗传性FⅨ缺乏症。③遗传性FⅪ缺乏症。以血友病A最常见。其共同特点是幼年起病,自发性或轻微创伤后出血不止、血肿形成、关节腔出血,以及凝血活酶生成障碍而出现凝血时间延长等实验室检查的异常。为典型的性染色体(X染色体)连锁隐性遗传(女性遗传、男性发病),同属性染色体连锁隐性遗传性疾病。
临床表现
出血是血友病病人最主要的临床表现。其中以血友病A最为严重。特征为幼年起病的自发性出血或轻微损伤、小手术后出现局部延迟性、持久性、缓慢的渗血,罕有急性大出血。出血部位以皮下软组织及肌肉出血最为常见。颅内出血是病人死亡的主要原因。肌肉及关节腔内出血是血友病病人的特征。肌肉出血多伴局部血肿形成,关节腔内出血初期主要表现为关节腔内蚁咬感或针刺感,常反复出现并可因关节内积血吸收不完全而机化或刺激滑膜增生,最终导致关节纤维化,表现为关节强直、僵硬、畸形而致残。
九九加油