嗜酸性胃肠炎
(一)临床要点常见于儿童和青年,腹泻、吸收不良、体重下降等,晚期可出现腹水。
(二)病变
1.肉眼病变位于胃和小肠(多为十二指肠、空肠),黏膜表面呈现不规则斑块隆起,可致肠腔狭窄。
2.镜下肠壁内大量嗜酸性粒细胞浸润,小血管增生、内皮肿胀。内镜活检切片中,黏膜层和黏膜肌层呈现弥漫性嗜酸性粒细胞浸润和灶性腺体扭曲变性时,提示本病。寄生虫感染、炎性肠病和肠道淋巴瘤等也可见嗜酸性粒细胞浸润,应注意鉴别。
克罗恩病(Crohn病)
又称节段性回肠炎或局限型回肠炎,曾称克隆病。病因未明,可能与免疫功能障碍有关。
(一)临床要点可累及全消化道,但以回肠末段最多见,其次为结肠和直肠。多见于青年,男女比例相近,有家族倾向。患者慢性腹痛、腹泻,伴吸收不良、体重下降,晚期可有肠梗阻。
(二)病变
1.肉眼病变呈节段性分布;肠管变硬、增粗,呈铅管样;肠黏膜高度水肿,呈鹅卵石样外观;水肿黏膜间见狭窄而深在的裂隙状溃疡;肠穿孔和内瘘形成可导致肠粘连(形成团块);肠系膜水肿、变硬,肠系膜淋巴结肿大。
2.镜下肠管全壁性炎症,以淋巴细胞浸润为主,可有淋巴滤泡形成;黏膜下层水肿,淋巴管高度扩张;溃疡狭长,呈刀削状,可深达肌层。肠壁各层和肠系膜淋巴结中可呈现非干酪坏死性肉芽肿(仅见于半数病例,具有病理诊断意义)。晚期,肠壁肌间神经丛明显增生,呈串珠样排列。
出血坏死性小肠炎
(一)临床要点多见于儿童,起病急剧,以大段小肠出血、坏死为特征。
(二)病变
1.肉眼病变呈节段性,多发于小肠上段,最常累及空肠,一般长达20-60cm,严重者达数米。肠管增粗,紫褐色,浆膜面纤维素渗出,黏膜出血、水肿和浅溃疡形成。
2.镜下肠黏膜坏死,黏膜下层高度水肿、增厚,血管扩张,片状出血。部分小血管壁纤维素样坏死和微血栓形成。严重者肌层坏死,肌间神经退变。
十二指肠Brunner腺增生
罕见,属于错构瘤。
多见于十二指肠第一段和第一、二段交界处。单发,直径1-3cm,边界清楚,无包膜。肿瘤表被十二指肠黏膜,其下为大量分化成熟的十二指肠腺(Brunner腺),并分成多个小叶,腺小叶内见扩张的导管,小叶间有平滑肌束穿插。
Peutz-Jegher综合征
(一)临床要点Peutz-Jegher综合征的肠道表现,为常染色体显性遗传。患者多有口唇黏膜和手指足趾色素沉着。常见于儿童和青少年。
(二)病变
1.肉眼息肉可发生于全消化道,但以小肠最多。息肉直径数毫米至6-7cm,小者无蒂,大者有蒂,表面光滑,分叶状,常复发。
2.镜下由伸长、不规则走行的腺体组成,腺上皮中有吸收细胞、杯状细胞、潘氏细胞和神经内分泌细胞,间质由树枝状增生的平滑肌束构成支架。
梅克尔(Meckel)憩室
小肠最常见的发育异常,多见于男性。1/3患者伴有其他先天性异常。憩室常位于回肠距回盲瓣80cm处的系膜对侧缘,长1-8cm。憩室壁内可含有异位的胃、十二指肠的黏膜或胰腺。
吸收不良综合征
因小肠对营养物质的消化分解、吸收或输送障碍所致。脂肪泻、食欲缺乏、消瘦和贫血等。包括:
(一)乳糜泻又称肤质诱发性肠病。患者小肠对肤质过敏而发生严重的脂肪泻。十二指肠和空肠病变明显。小肠黏膜萎缩、变平、绒毛减少,形似大肠黏膜。镜下观察:小肠绒毛变短,隐窝底部核分裂象增多,潘氏细胞增生,黏膜表面上皮内和固有膜内淋巴细胞、浆细胞浸润。
(二)热带口炎性腹泻原因未明,多见热带人群。临床上主要表现为脂肪泻和叶酸缺乏性贫血。镜下观察:小肠绒毛萎缩,固有膜和腺上皮内慢性炎细胞浸润和隐窝上皮增生,病变程度轻于乳糜泻。
(三)Whipple病少见。多见于中老年男性。临床上主要表现为游走性关节炎,间歇性慢性腹泻,吸收不良等。镜下观察:小肠黏膜层和黏膜下层内含有多量巨噬细胞,其胞质呈泡沫状、灰蓝色。固有层内脂肪组织增生,淋巴管扩张。巨噬细胞胞质内含有PAS阳性颗粒,电镜显示该颗粒为杆菌样小体(蜡样小体)。
肠套叠
是指一段肠管套入另一段肠管内,最常发生于小儿。按其发生部位可分为四种类型:①小肠型(小肠套入小肠);②小肠、大肠型(小肠套入大肠);③大肠型(大肠套入大肠);④其他类型,如阑尾套叠,空肠由胃空肠吻合口套入胃等。小肠型、大肠型者最多见。
肠扭转
是指肠袢及其系膜发生扭转,致肠管发生梗阻。成人患者居多,好发于男性。当肠袢扭转超过o时,肠腔除发生狭窄和梗阻外,该段肠管会因系膜血管受压引起的血液循环障碍,导致肠袢的出血和坏死(肠坏疽),甚至继发穿孔,形成弥漫性腹膜炎。
类癌
(一)概述来源于肠嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤。少见,低度恶性。临床要点:肿瘤细胞分泌5-羟色胺等活性物质,可引发类癌综合征。肠道类癌最多见于阑尾,其次为小肠(回肠最多,十二指肠次之),偶尔发生于梅克尔憩室。
(二)病变
1.肉眼肿瘤较小,多位于黏膜深层或黏膜下层,切面为淡*色结节状,界限较清,可侵及肌层。
2.镜下类癌细胞较小且形态一致,核分裂象少见。发生于十二指肠壶腹部者可见砂粒体。按排列方式不同可分为:①实体型:瘤细胞多为圆形、团块状、巢状排列,巢周围为血窦;②小梁型:瘤细胞立方或圆形,呈单行的栅状或小梁、条索状排列,其外周有丰富的纤维结缔组织;③腺样型(菊花型):最常见,瘤细胞非常一致,多为立方形,呈迷宫样排列,不围成完整腺腔;④弥漫型:瘤细胞圆形、卵圆形、立方或多角形,可见核异型,核分裂象较多,呈弥漫性大片状排列。
杯状细胞类癌:也称腺类癌,多见于阑尾、十二指肠壶腹部。瘤细胞呈小巢、索状或管状排列,浸润于间质中。瘤细胞有两种:一种位于小巢外周,核较大、圆形,胞质红染;另一种位于巢中央,似印戒细胞,胞质内含有黏液,将核挤向边缘。
免疫组化染色。多数类癌细胞呈CgA、Syn阳性,部分类癌细胞呈NSE、5-HT和多种肽类激素阳性。电镜下,类癌细胞胞质中可见高电子密度的神经内分泌颗粒。
十二指肠壶腹周围癌
较少见。十二指肠的常见恶性肿瘤。位于壶腹乳头处。
(一)临床要点进行性梗阻性*疸,也可消化道出血。男女之比为2:1,好发于中老年。5年生存率25%。
(二)病变
1.肉眼肿瘤呈小硬结赘生物型、溃疡型或乳头状息肉型。
2.镜下可为腺癌、乳头状癌、黏液腺癌、髓样癌,偶见鳞状细胞癌、类癌和腺鳞癌。壶腹部周围癌来源于:①胆总管远端1/3的黏膜上皮;②主胰管的黏膜上皮;③十二指肠乳头表面的黏膜上皮;④十二指肠乳头部的腺体;⑤壶腹部共同管的黏膜上皮。
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