性别:女
年龄:67
一般病史:左前臂溃疡6个月。患者使用抗生素4个月,但无进展。体检发现一个境界不清、体积大、溃疡和结节性肿块,大小5*5cm,伴有多个肿大的左侧腋窝淋巴结。行FNA检查。
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诊断结果病理诊断:Merkel细胞癌。
Merkel细胞癌(MCC)也称为原发性皮肤神经内分泌癌,是一种侵袭性性中秋,典型地表现为缓慢生长的结节,位于老年人阳光暴露的皮肤。该病罕见,但发病率逐渐增加。男性略多见。临床上,该病呈红色到紫色,20%病例有溃疡。
镜下,MCC归入“小圆蓝细胞”分类中,细胞单一,胞质少,圆形的细胞核,细腻的染色质和不明显的核仁。通常有高核分裂像伴局灶坏死。“蓝点”-中间丝的聚集,可能见于胞质内但对MCC不特意。组织学上,肿瘤细胞可能呈片状、巢状和梁状生长,位于表皮中央,侵犯到皮下,间质可能黏液样改变。
细胞学上,正如本例,MCC类似于小细胞癌,细胞粘附性查,重叠和挤压假象。涂片中可能罕见地见到菊形团样结构。
MCC能显示单纯性神经内分泌分化,或能与其他癌性成分如鳞状细胞癌、大汗腺癌等组合,或可能有肉瘤样成分。80%病例与Merkel细胞多瘤病*有关,然而,具有组合表型的肿瘤常阴性多瘤病*。
鉴别诊断包括其他小圆蓝细胞肿瘤如小细胞癌。细胞学上,MCC典型地比小细胞癌显示少细胞重叠、少挤压假象和更加单一。神经内分泌标记在大多数MCC阳性,但大多数不是所有MCC显示特征性的CK20核周逗点样阳性。近60%可能逗点状、膜状或二者表达CD99。S可阳性,但TTF1和CD45阴性。有些病例阳性表达c-kit,但酪氨酸激酶抑制剂的治疗未能获益。针对Merkel细胞多瘤病*大T抗原,也称为CM2B4的单克隆抗体对诊断有94%的敏感性和特异性。
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