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TUhjnbcbe - 2021/6/24 14:40:00
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今天整理电脑里面的不用的软件和陈旧资料,删掉了Matlab……,释放了16G,太难了(还有,有了R我为什么要留着Matlab,不要骂了,Matlab最强,但是R它开源啊,他简单啊!)

顺便整理出了这个,就整理出来发一下叭

遗传性出血性毛细血管扩张症

遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是常染色体显性疾病,估计患病率约为1/。它的特征是鼻子和胃肠道(GI)以及大脑,肺和肝的皮肤和粘膜的临床上明显的血管畸形(VM)。它的诊断不足,常见的诊断延迟时间长。HHT的诊断可以对患者及其患病家庭成员进行适当的筛查和预防性治疗。HHT最常见的症状是鼻出血,其表现与年龄相关,典型的毛细血管扩张也是如此。共识临床诊断标准称为Cura?ao标准,于年发布,并在第一份国际HHT指南中予以维护。第一指南还建议对HHT诊断进行基因检测,主要针对来自已知HHT家族的无症状者。

HHT与消化系统的关系

2.1胃肠道

可因毛细血管扩张、假性动脉瘤及动静脉畸形,引起胃肠道出血,一般于48岁或60岁发生。有时大量鼻出血易与之混淆,需注意鼻出血病程、频率及患者主诉。雌激素/孕激素对该病治疗效果较好。

2.2肝脏

8%--10%的患者存在肝脏病变,主要为扩张的小窦及门周静脉、肝动静脉畸形、门静脉肝静脉交通支。由于肝动静脉畸形引起高动力循环,导致右心衰;门体分流引起腹水及脑病,因此,在用血管造影、CT、MRI、多谱勒证实后,可行栓塞治疗,必要时进行肝移植。

HHT与肝脏相关病变的临床案例(含影像图像及视频)

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