中华消化杂志,,41(3)徐维琳,焦春花,李璐蓉,等.
摘要
Masson瘤是一种良性、少见的血管内皮细胞乳头状增生性疾病，可发生在全身各处，现报告1例40岁男性空肠Masson瘤致消化道大出血成功抢救病例。患者无诱因下出现消化道大出血，出血量大，病情进展快，血红蛋白最低至13g/L，经止血、抑酸、输血、补液扩容等治疗不能控制出血。剖腹探查术中见出血灶，病理提示Masson瘤，予以手术切除，术后病情恢复良好。
患者男，40岁，因"间断排黑便1周"于年10月7日入住南京医院消化科。患者20年前行痔疮手术，饮酒史20余年，平均g/d。患者于1周前无诱因排黑便1次，量约为mL，无腹痛、头晕、乏力等不适。医院予卡络磺钠止血、兰索拉唑抑酸治疗，行胃镜、肠镜检查未发现出血灶；全腹部CT检查提示回肠肠管密度增高，考虑积血可能。入院前1d晚再排黑便3次，总量约为mL。为进一步诊治入住南京医院消化科。体格检查：体温36.7℃，脉搏次/min，呼吸频率18次/min，血压/66mmHg(1mmHg＝0.kPa)。神志清楚，精神可，贫血貌；心肺听诊和触诊无异常；腹部平软，无压痛和反跳痛，未触及包块，移动性浊音阴性，肠鸣音3～4次/min。血常规检查示白细胞计数为18.50×/L，中性粒细胞占比为0.，血红蛋白为59g/L，血小板计数为×/L；粪便隐血试验呈阳性；凝血功能：PT、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原均无异常；肝、肾功能检查示ALT、AST、血肌酐均无异常。初步诊断：①消化道出血，小肠出血可能，怀疑诊断为血管畸形、迈克尔憩室、肿瘤；②慢性胃炎；③痔疮。
患者入院后予卧床、禁饮、禁食、心电监护、鼻导管吸氧3～4L/min，头孢唑肟、奥硝唑防治感染，卡络磺钠、氨甲环酸止血，奥曲肽减少内脏血流量，艾司奥美拉唑抑酸，以及补液和营养支持等治疗。入院后48h内患者间断排暗红色血便3次，总量约为mL，曾出现一过性晕厥后自行恢复。入院后第3天凌晨患者再次持续排鲜红色血便，2h内血便总量达mL，患者神志模糊，肠鸣音达10～12次/min。予止血、扩容等治疗，共输注悬浮少白红细胞10.5U、新鲜冰冻血浆mL。心率最高达次/min，血压波动于(～)/(70～80)mmHg。复查血常规示白细胞计数为1.93×/L，中性粒细胞占比为0.，血红蛋白为13g/L，血小板计数为46×/L；PT为25.2s(正常参考值范围为8～14s)，活化部分凝血活酶时间为.3s(正常参考值范围为25.0～31.3s)，纤维蛋白原为0.43g/L(正常参考值范围为2.00～4.00g/L)，凝血酶时间为25.5s(正常参考值范围为15.0～21.0s)，D-二聚体为2.29mg/L(正常参考值0.55mg/L)。联系介入科，在充分知情谈话并经患者家属同意后，年10月10日急行选择性数字减影血管造影(digitalsubtractionangiography，DSA)检查。检查过程：经右侧股动脉穿刺，导管分别进入腹腔干、肠系膜上动脉和肠系膜下动脉造影，发现肠系膜上动脉分支血管异常染色，见造影剂直接流入肠腔(图1A)；先予～μm海绵颗粒栓塞失败，后使用弹簧圈栓塞，再造影确认无异常染色(图1B)返回病房。患者返回病房后2h内再排鲜红色血便3次，总量约为mL，血压波动于(90～95)/(50～60)mmHg，心率为～次/min；肠鸣音活跃，为7～9次/min。考虑DSA后仍存在活动性出血，与患者及其家属沟通后，同日急行剖腹探查术。术中见腹部无渗液，部分小肠积血；肝、脾、胃、小肠未触及肿块；从小肠积血起始处切开小肠，置入电子胃镜向小肠近端探查，在距离十二指肠悬韧带约80cm处见一最大径约为0.5cm的瘤体，质韧，瘤体中央凹陷，有活动性渗血(图2)，遂行部分小肠切除术，切除包含瘤体肠段约6cm。术后病理示：肠黏膜局灶见一隆起，约为0.8cm×0.5cm×0.5cm，瘤旁可见弹簧栓1枚；镜下见黏膜慢性炎伴局灶糜烂，黏膜下血管扩张伴血栓形成并机化，部分区域血管内皮乳头状增生，符合Masson瘤(图3)；周围肠黏膜暗红，呈慢性炎，部分黏膜糜烂，局灶伴出血坏死。术后至重症监护病房进一步治疗，患者病情逐渐平稳，未再出现出血征象，出院前血红蛋白恢复至g/L。出院2个月后随访，患者诉未再解黑便，目前仍在继续随访中。
图1年10月10日数字减影血管造影检查结果 A 肠系膜上动脉分支血管造影剂直接流入肠腔 B 弹簧圈栓塞术后再造影未见异常染色图2年10月10日剖腹探查术中在距离十二指肠悬韧带约80cm处见一最大径约为0.5cm的瘤体，质韧，瘤体中央凹陷，有活动性渗血图3术后病理示黏膜慢性炎伴局灶糜烂，黏膜下血管扩张伴血栓形成并机化，部分区域血管内皮乳头状增生，符合Masson瘤 苏木精-伊红染色 低倍放大讨论Masson瘤由Masson于首次报道[]，年Clearkin和Enzinger[]观察到此瘤体的病理特征类似血管肉瘤，且为良性病变，故将其命名为血管内乳头状内皮细胞增生症(intravascularpapillaryendothelialhyperplasia，IPEH)。该病还有其他别称，如Masson血管瘤、Masson血管内血管内皮瘤和反应性乳头内皮增生症。目前对Masson瘤的发生机制依然存在争议，部分学者认为该病可能与异常的血栓形成相关，然而Levere等[]研究发现Masson瘤患者的成纤维细胞生长因子水平增高，刺激血管内皮细胞增殖。
Masson瘤分为3种亚型[]：①原发型，病变局限于扩张的血管腔内；②继发型，病变继发于原有的血管病变，如动静脉畸形、血管瘤等；③血管外型，发生于创伤导致血肿的血管病变，是最少见的一种亚型。文献报道Masson瘤多发生于女性，无年龄差异，可发生于全身各部位，如头颈部、四肢皮肤，以及皮下组织、呼吸道、骨骼肌肉、肝、肾上腺、肾和消化道等[]。
Masson瘤的组织病理特征为不规则的乳头状结构伸向血管腔，乳头状结构的轴心为纤维性蛋白或结缔组织，周围有1～2层内皮细胞排列，在不规则的管腔内往往可见红细胞[]。免疫组织化学染色可见Masson瘤组织中血管内皮细胞标志物Ⅷ因子、CD31、CD34等呈阳性[]。Masson瘤常需与血管肉瘤和卡波西肉瘤等鉴别。Masson瘤病灶缺乏细胞增生和浸润性生长特性，此外，其病变多见于血管腔内且缺少细胞坏死、多形性或非典型的有丝分裂生物学行为，这有助于与血管肉瘤鉴别。卡波西肉瘤缺乏乳头状结构，这是Masson瘤与之鉴别的重要依据[]。
既往有关Masson瘤的报道均提示手术切除是最佳治疗方式，大部分病例在手术切除后随访多年未见复发或转移，但Anthony等[报道1例Masson瘤患者在瘤体切除后复发再予放射治疗。对于未能完全切除瘤体或颅内多发病灶的Masson瘤患者，可予化学或放射治疗，但暂无法评估其疗效[]。
本例患者为青年男性，有饮酒史，无基础疾病，未服用NSAID，无诱因下出现消化道大出血，出血量大，病情进展快，血红蛋白最低至13g/L。经止血、抑酸、输血、补液扩容等治疗不能控制出血。考虑曾行胃肠镜检查未发现出血灶，在患者和家属积极配合下进行DSA检查，发现出血灶后行栓塞治疗，但出血仍未得到有效控制，最终行急诊剖腹探查术，术中见出血灶，且与介入栓塞处完全吻合，行部分小肠切除术切除瘤体，术后病理提示Masson瘤。术后患者病情恢复良好，未再出现不适。本病例为罕见Masson瘤导致消化道大出血成功抢救病例，经手术和病理才得以确诊。
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