SMA动脉瘤占内脏动脉瘤的6.9%,是第三常见的内脏动脉瘤类型,仅次于脾动脉瘤和肝动脉瘤。梅奥的这份病例的独特之处在于,SMA全程被动脉瘤累及,并涉及多个分支血管。单纯切除和置入移植物都可能影响分支血供可能导致肠段缺血。与胸腹动脉瘤的修复技术相似,选择将多枚侧支血供重新植入到涤纶移植物中,术后2年取得了良好且持久的效果。
——摘自文章章节
多发性内脏动脉瘤的处理是临床上比较棘手的问题,JVS刊登了本月的病例分享,来自梅奥诊所的多发性内脏动脉瘤治疗案例。31岁白人男性患者,在不明原因复发性脑卒中行相关检查时发现多个无症状性内脏动脉瘤。CT血管造影显示,患者有一大小约3.3*2.9厘米脾动脉瘤,肠系膜上动脉(SMA)有一长14.6cm,宽3.1*2.6cm累及多个分支的梭状动脉瘤。其他动脉瘤包括肝总动脉瘤(1.3*1.2cm)、胃十二指肠动脉瘤(1.0*0.9cm)和肠系膜下动脉瘤(1.8*1.6cm)。胸腹主动脉直径及形态正常,但双侧髂总动脉、股总动脉及左侧股深动脉均见动脉瘤。其中左侧髂总动脉瘤大小为2.5*2.3cm(图1)。图1
患者既往有多次不明原因中风,但完全康复。头、颈部磁共振显示正常的颅内血管成像,无动脉瘤或血管夹层。无吸烟史,偶饮酒。无家族性动脉瘤、胶原血管病或早期动脉粥样硬化。体格检查:身高厘米,体重84公斤,BMI为28.3。外周血管检查结果正常,足背动脉搏动良好,颈动脉和腹部无任何淤青,无明显搏动性肿块。目前口服氯吡格雷、阿司匹林和氯沙坦。辅助检查:包括超声心动图、c反应蛋白、红细胞沉降率、乙肝抗原,EB病*、抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白抗体、Scl70、Jo1抗体、髓过氧化物酶、蛋白酶、环瓜氨酸多肽抗体、补体、磷脂抗体、冷球蛋白、冷纤维蛋白原、类风湿因子等结果均为阴性。血浆蛋白电泳、尿蛋白电泳、常规生化检查、血脂检查、血清学检查均无显著性异常。
由于患者年轻,且有脑卒中病史,合并多发动脉瘤,因此不能排除一种未知的结缔组织疾病。拟定行腔内治疗,但考虑术中潜在的血管穿孔或动脉瘤破裂的风险最终未实施。考虑到脾动脉瘤及广泛的SMA动脉瘤,一期手术复杂且手术时间长,遂采用分期开放修复。由于脾动脉瘤体积较大,一期治疗脾动脉瘤。患者在全身麻醉下,经上腹部正中切口行脾动脉瘤切除术,结扎动脉近端和远端,未行脾切除术。由于血管壁菲薄,术中仔细解剖,无术中并发症。术后过程顺利,第4天出院,无并发症发生。病理报告与肌纤维发育不良最为一致。动脉瘤的组织表现为中膜发育不良,其特征是中膜平滑肌被疏松的纤维组织不规则地替代。肌纤维发育不良段与假性动脉瘤之间的移行区表现为中膜逐渐瓦解(图2)。
图2
7个月后,CT复查证实脾脏完整,脾灌注良好,SMA动脉瘤和内脏其他动脉瘤的大小无变化。患者无症状,一期手术切口愈合良好。在全身麻醉下,通过腹部切口行二期手术,SMA动脉妥善暴露,从SMA起始段至动脉瘤远端长约17cm。SMA近段3cm为正常直径。患者肝素化,活化凝血酶时间秒。放置近远端血管阻断钳后,打动脉瘤囊壁,取出适量血栓,用10mm*15cmHemagard人工血管(图3)重建SMA。术中确定了10条起源于动脉瘤样SMA的血管分支,其中3条较大的分支结合Carrel补片重新植入移植物。其中一枚近端分支被缝合到吻合口。结扎5枚闭塞血管分支和1枚小分支血管(图4)。手术结束时,检查全部肠管血供。术中超声见重建后远端肠系膜动脉有双相多普勒信号。术中估计失血量为毫升,其中毫升回输病人体内。
图3
图4
患者术后恢复良好,术后测定的乳酸水平为3.9mmol/L,术后第一天降至0.9mmol/L。术后第3天,行CT血管造影,显示移植物和分支血流通畅(图5)。患者于术后第6天出院,进食、行走,肠功能渐恢复。在1个月的随访中,肠鸣音活跃,但在9个月的随访中,出现了大便稀软,进展为每天2次排便,但没有进一步的并发症。在最近两年的随访中,患者身体状况良好,并恢复日常活动。然而随访中,患者出血另一次轻微的脑卒中,病因仍不明。
图5
讨论
内脏动脉瘤的发生率(包括真性动脉瘤和假性动脉瘤)约为0.01%至2%。虽然内脏动脉瘤较少见,但大约有15%至33%的病人患有多发性动脉瘤。多发性动脉瘤最常见的原因包括动脉粥样硬化、血管中膜变性、结缔组织病和结节性多动脉炎。在大约50%的病人中,动脉瘤的病因尚不清楚。
脾动脉瘤是最常见的内脏动脉瘤。它们占所有内脏动脉瘤的60%,约有25%的患者有破裂风险。腹腔内脾脏动脉瘤破裂率约为36%;63%的脾动脉瘤是真性动脉瘤。虽然大多数脾动脉瘤选择腔内治疗,但是选择在这个年轻的病人中进行开放性脾动脉瘤切除术,是因为血管脆性增加,以及一种未知的结缔组织疾病可能导致血管穿孔或破裂。分期手术是由于病情的复杂性和手术时长。虽然一期进行了修复,但病人在7个月后又进行了二期手术。
SMA动脉瘤占内脏动脉瘤的6.9%,是第三常见的内脏动脉瘤类型,仅次于脾动脉瘤和肝动脉瘤。在梅奥临床系列病例中,假性动脉瘤的比例异常增高(67%),主要是由于医源性原因(肝移植和胰腺或胆道手术后)或钝性腹部创伤所致。内脏动脉瘤的平均大小从2.2厘米到4.2厘米不等。据报道有高达38%至50%的动脉瘤与死亡率相关,动脉瘤破裂时有高达30%的死亡率,男性似乎有更高的破裂风险。大多数临床病例回顾,包括第一例成功实施外科手术治疗SMA动脉瘤的案例,都推荐结扎动脉瘤并评估其肠管活力。如果患者术中出现肠缺血或术前有肠缺血症状,则因行血管重建。最近的报道显示动脉瘤切除、搭桥或介入移植物远期效果良好。此病例的独特之处在于,SMA全程被动脉瘤累及,并涉及多个分支血管。单纯切除和置入移植物都可能影响分支血供可能导致肠段缺血。与胸腹动脉瘤的修复技术相似,选择将多枚侧支血供重新植入到涤纶移植物中,术后2年取得了良好且持久的效果。10mm涤纶人工血管移植物与吻合口近远端的固有SMA具有良好的尺寸匹配性,即使侧支血管再狭窄也比自体静脉移植容易处理。该患者接受了广泛的基因筛查,血管炎标记物和其他潜在原因导致多发内脏动脉瘤的检测。并行炎症标志物和血清学检查,排除血管炎、结节性多动脉炎和胶原蛋白紊乱;肌纤维发育不良是最可能的原因。尽管未知的结缔组织疾病仍然是一个潜在的原因,此外,由于没有发现颅内动脉瘤,该患者的多次卒中仍然无法解释。目前继续口服氯吡格雷以降低动脉血栓形成的风险。反复发作的轻微卒中加重了这位年轻患者的全身血管疾病的复杂性,需要密切的随访和影像学研究来排除广泛存在的动脉瘤疾病的进展。血管资讯“器械百科”已经上线啦,按照下方步骤即可获得
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