近日，来自日本东京的Torii医生和Fujii医生在TheJournalofDermatology报道一例有趣的疑难病例，表现为仅冬季复发的溃疡性损害，一起来挑战。
病例资料患者为68岁日本女性，因膝关节伸侧斑块3年就诊，且仅在冬季溃烂。查体可见右膝80mm×45mm紫罗蓝色斑块（图1a），外观呈虫蚀状，伴溃烂。左膝为20mm×15mm紫罗蓝色斑块。
图a右膝溃疡性萎缩性斑块
患者既往有甲状腺功能亢进、高血压、糖尿病、白内障及青光眼。
针对细菌和真菌的Grocott及PSA染色阴性。针对抗酸杆菌的Ziehl–Neelsen染色、涂片及培养均阴性。Mycobacteriumtuberculosis、M.avium和M.intracellulare的PCR检测阴性。髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体及冷球蛋白均阴性。
对右膝斑块行组织活检，病理可见非干酪样上皮样肉芽肿，由上皮样组织细胞和巨细胞组成，可见星状体（图b、c）。
非干酪样肉芽肿（HE染色，b×40，c×）
根据组织病理学表现，并排除感染之后，诊断为结节病。动态心电图、超声心动图和眼科检查未提示心脏或眼部结节病。患者无呼吸道症状，CT可见纵膈和腹腔淋巴结肿大（图1d）及双肺弥漫性间质浸润（图1e）。
（d）CT示纵膈淋巴结增大；（e）CT示双肺弥漫性间质浸润
确诊后予外用糖皮质激素，治疗反应良好，治疗后完全上皮化，伴色素沉着和瘢痕形成（图1f）。
（f）外用糖皮质激素治疗后溃疡再上皮化
病例学习结节病是一种慢性肉芽肿性多系统性疾病，以非干酪样肉芽肿为特征。此病几乎可累及各个器官，例如皮肤、肺部、淋巴结、眼部、关节、大脑、肾脏和心脏。
约20%~30%的结节病患者可有皮肤损害，皮损临床表现多样，可为丘疹、结节、斑块和浸润性瘢痕，罕见溃疡。
有回顾性研究显示，溃疡性结节病发生比例仅为4.8%，更多见于女性，且81.3%为腿部溃疡。此型结节病常有系统受累，例如34.3%-68.2%可有肺部损害/呼吸道症状。
结节病出现溃疡的机制不明，有假说认为是上皮样细胞增殖引起表皮坏死、血管功能异常和/或上皮样细胞来源细胞因子致表皮凋亡。
本例溃疡仅发生于冬季，提示可能是低温引起的外周循环受损。
此外，机械创伤可能参与致病，因为溃疡部位为膝盖前侧。对此，未来还需积累病例以深入研究和分析其发生原因。
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编辑：费肥肥
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